REOP VOL XI N 4 2024

TERATOMA ORBITARIO

Dra. Alejandra Lurescia

CASO CLÍNICO Nº 69

Teratoma Orbitario: características clínicas, diagnósticos diferenciales y tratamiento

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Dra. Alejandra Lurescia

RESUMEN

Se presenta un recién nacido con proptosis izquierda que le impide el cierre palpebral. Las neuro-imágenes de cerebro y órbita indican lesiones multiquísticas que ocupan la totalidad de la órbita y se extiende al seno maxilar. Sin bien clínicamente se consideró un “Teratoma”, se barajaron distintos diagnósticos diferenciales de las proptosis en neonatos tales como el hemangioma, quiste dermoide, malformación linfática, rabdomiosarcoma o neurofibromatosis. Se indica escisión del tumor por vía transcraneal con el Servicio de Neurocirugía y se realiza biopsia para su diagnóstico de certeza.

Introducción

El teratoma orbitario es una rara patología congénita que se origina en todas las capas de las células germinales. Se presenta en un recién nacido como proptosis unilateral, con crecimiento rápido, que conduce a una queratopatía por exposición. Los teratomas son un grupo de tumores altamente heterogéneos e histológicamente pueden ser clasificados como neoplasias benignas o estar constituidos por elementos malignos. Los primeros reportes datan de 1935(1) y 1948(2) y en la literatura se informan 101 casos, la terapéutica quirúrgica es variada, siendo el abordaje neuroquirúrgico el adoptado en este paciente para preservar el globo ocular, asegurando una mejor cosmética y un crecimiento orbitario simétrico.

Caso Clínico

Se describe el caso de un recién nacido masculino de 37 semanas de gestación, controles prenatales normales, sin anomalías y serologías negativas, evidencia gran proptosis de su ojo izquierdo razón por la cual se indica derivación urgente con el servicio de oftalmología. Al exámen la proptosis congénita izquierda, impide el cierre palpebral, sin reacción a la luz, con oftalmoplejía completa, quemosis conjuntival e hiperemia. Debido a la opacidad corneal el fondo de ojo no fue posible evaluarlo. Fig. 1

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Fig. 1

Se le practicó resonancia magnética cerebral y de órbitas en la que se observó masas quísticas multilobuladas con una mezcla de tejidos que incluyen calcificación, grasa y osificación, de señal heterogénea que reemplazaba el contenido orbitario izquierdo. Fig. 2-4

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Fig. 2 Fig. 3

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Fig. 4

La tomografía computarizada mostró una lesión heterogénea multilobulada compuesta por áreas calcificadas hipodensas e hiperdensas que abarcan toda la cavidad orbitaria con expansión ósea, destrucción parcial de las paredes orbitarias, principalmente del piso, crecimiento exofítico y múltiples áreas quísticas con extensión a seno maxilar. Fig. 5

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Fig. 5

Los diagnósticos diferenciales fueron Hemangioma orbitario, Malformación Linfática, Quiste Dermoide orbitario, Rabdomiosarcoma o Neurofobromatosis.

Se realizo tratamiento quirúrgico del tumor por vía trascraneal bicoronal con el Servicio de Neurocirugía logrando su completa escisión con preservación del globo ocular. Fig. 6

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Fig. 6 Fig. 7

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Fig. 8 Fig. 9

La anatomía patológica indicó: proliferación neoplásica constituida por las 3 capas germinales con formación de piel con anexo, pared intestinal, tejido muscular, adiposo y nervioso. No se observan otros componentes germinales ni neuroepitelio. Fig. 11 y 12

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Fig. 11 Fig. y 12

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Fig. 10

Tres meses después de la operación, una resonancia magnética de control mostró un parénquima cerebral completamente normal con mielinización apropiada para la edad sin evidencia de tumor residual o recidiva local. Fig. 13-15

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Fig. 13

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Fig. 14

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Fig. 15

Discusión

Los teratomas son tumores que contienen elementos de las tres capas germinales: ectodermo, mesodermo y endodermo.

Se encuentran en una variedad de sitios, pero de acuerdo con su localización se clasifican en gonadales y extra gonadales, estos últimos ubicados en la línea media, como el área sacrocoxígea, retroperitoneo, mediastino, cabeza y cuello o región pineal. A pesar que los teratomas de cabeza y cuello son histológicamente benignos constituyen una enfermedad potencialmente fatal que amenaza la vida del neonato por su crecimiento rápido y por la posibilidad de malignizarse con la edad.

La nueva clasificación de los teratomas orbitarios es la siguiente:

A. Teratoma intraocular primario

B: Teratoma orbitario primario

C: Teratoma orbitario y extraorbitario combinado

D: Teratoma orbitario secundario.

La mayoría de los tumores son intraconales y afectan los cuatro músculos rectos, lo que da como resultado una forma cuadrangular con proptosis axial y queratopatía por exposición.

El ojo está normalmente desarrollado, pero se encuentra enterrado dentro del tumor. Los teratomas son quísticos, fluctuantes y transiluminantes. Aumentan de tamaño rápidamente después del nacimiento debido a la acumulación de secreciones en los espacios quísticos y de una proliferación celular vigorosa.

Clínicamente, es difícil distinguir los teratomas orbitarios de otras neoplasias benignas y malignas de la órbita en primera instancia, pero su rápida evolución recomienda la cirugía temprana a pesar de la dificultad para hacer el diagnóstico preoperatorio. El diagnostico diferencial de la proptosis de rápida evolución, sería un Rabdomiosarcoma el cual es infrecuente en los neonatos y las imágenes no son quísticas, el Hemangioma que se manifiesta más tardíamente, crece más lento y la resonancia muestra captación de contraste, el Quiste dermoide no tiene alta tasa de crecimiento y las imágenes muestran un quiste con contenido, en lo que respecta a la Malformación Linfática la proptosis se produce cuando se rompe algún quiste denominado de chocolate y es sumamente infrecuente en un neonato. Otro diagnóstico a tener en cuenta es la Neurofibromatosis el cual va asociada a otros signos mayores de la patología.

El teratoma orbitario es tan poco frecuente que en la bibliografía se citan habitualmente casos individuales. La revisión realizada en la literatura muestra 101 casos de teratoma verdadero, el caso que se presenta sería el número 102 desde el primer reporte en 1935 y es el segundo al cual se le practicó cirugía por via transcraneal para preservar el globo ocular. En la mayoría de los casos se les realizó exenteración considerando el potencial de malignidad de la patología por su alto crecimiento e invasión de tejidos y órganos nobles, pero se ha reportado la existencia de masas de células indiferenciadas que se asemejaban al neuroepitelio primitivo, a nivel orbitario o encefálico que indicarían su naturaleza maligna. De todos modos su verdadero potencial maligno puede no ser evidente ya que se extirpan rápida y tempranamente. Aunque en 1986 se informó por primera vez en el mundo de un caso en el que después de la resección de un teratoma benigno, reapareció un teratoma maligno en la órbita tres años después, en la mayoría de los casos, el teratoma se puede curar mediante resección quirúrgica.

El tratamiento quirúrgico precoz es importante ya que los teratomas crecen rápidamente y afecta el ojo y sus estructuras circundantes en forma irreversible.

La terapéutica en los reportes más antiguos son la exenteración orbitaria, en la actualidad se intenta preservar el globo ocular por ello,distintos casos informan que la orbitotomía anterior o lateral sería útil.

La técnica utilizada en nuestro caso no se ha reportado en la literatura. Después de una discusión interdisciplinaria con colegas de cirugía maxilofacial, neurocirugía pediátrica, neonatología y oncología pediátrica, se planeó una resección del tumor con preservación del ojo. Se utilizó un abordaje neuro-quirurgico bicoronal con muy buenos resultados estéticos, preservación del globo ocular y con ello un mejor el desarrollo orbitario del niño Fig. 13-15

Debemos tener en cuenta el desarrollo de la salud mental del paciente ya que la apariencia y los efectos a largo plazo deben tenerse en cuenta en el diseño de la estrategia terapéutica

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